(xantomul fibros malign, fibroxantom)
Histiocitomul fibros malign este un un cancer cu o histiogeneza incerta, continanad celule fibroblastice si histiocite. Este unul din cele mai frecvente sarcoame ale tesutului moale afectand in special pacientii intre 50 si 60 de ani, in majoritate barbati.
Din punct de vedere histologic sunt 5 tipuri de sarcoame:
1. Storiform / pleomorfic;
2. Mixoid;
3. Cu celule gigante;
4. Inflamator;
5. Angiomatoid.
Tipul storiform/pleomorfic este cel mai frecvent intalnit.
Localizarea cea mai frecventa a tumorilor este la nievlul membrelor (70-75% din cazuri), urmata de regiunea retroperitoneala, insa au fost raportate cazuri de tumori in plaman, rinichi, vezica urinara, aorta, inima, scrot, sinusurile faciale, cavitatea bucala, etc.
Din punct de vedere clinic tumora tipica porneste din fasciile profunde sau din muschii scheletului. Cea mai comuna prezentare este aparitia unei mase de tesut moale de 5 -10 cm diametru, nedureroasa, care creste in dimensiuni, localizata la nivelul coapsei. Tabloul biologic nu este afectat. Tumorile cu localizare retroperitoneala pot fi insotite de febra, frisoane, piedere ponderala. Au fost descrise tumori care au aparut secundar dupa iradiere, dupa fixarea unor proteze sau suruburi metalice, in vecinatatea unor schije, etc.
Pentru diagnostic, pe langa examenul clinic sunt utilizate examenul RMN si CT.
Tratamentul este chirurgical.
Prognosticul depinde de gradul tumorii, dimensiune si de prezenta metastazelor. Pentru tumorile cu grad redus rata de supravietuire la 10 ani este de 90%, pentru cele cu grad intermediar – 60%, iar pentru cele cu grad inalt – 20%. Pacientii cu tumori mai mici de 5 cm la prezentare au rata de supravietuire de 79-82%, cei cu tumori intre 5 si 10 cm – 62-68%, iar cele peste 10 cm – 41 -51%.
Metastazele cele mai frecvente apar in plaman (90%), oase (8%) si ficat (1%). Tipul histologic cu celule gigante metastazeaza in 50% din cazuri , iar cel mixoid in 23% din cazuri.
In functie de localizare, supravietuirea la 5 ani este in jur e 40%. Pentru cei cu tumori retroperitoneale rata de supravietuire este de 15 – 20%.